Figlio dell'imperatore Arrigo VI e di Costanza d'Altavilla (erede dei Normanni di Sicilia), fu re di Sicilia, re di Germania, Imperatore del Sacro Romano Impero, re di Gerusalemme. Diede forte impulso ad una cultura laica e cosmopolita. Si scontrò col papato e fu scomunicato. Alla sua corte scienza, letteratura e diritto ebbero notevole impulso. È sepolto nella cattedrale di Palermo.

Con la Bolla d'oro l'imperatore concedeva al Gran Maestro dei Cavalieri Teutonici e ai suoi successori il titolo di Principe dell'Impero, con facoltà di creare uno Stato vassallo nei territori conquistati.